?? ? ?方法一:素激替代诊疗 女性:雌孕素激替代诊疗 尽量模拟正常青春发育过程补充性素激。参考方案:起始小剂量雌素激(戊酸雌二醇0.5-1mg1/日)6-12个月;然后增加雌二醇剂量(戊酸雌二醇2mg1/日)6-12个月;如乳腺发育和子宫大小(超声)接近或达到成年女性水平,随后可行周期性雌孕素激联合诊疗(戊酸雌二醇2mg1/日×11天,戊酸雌二醇2mg+醋酸环丙孕酮1mg×10天,停药期间可有撤退性阴部出血)。 诊疗的前2年,间隔2-3个月随访一次,观察乳腺和子宫大小变化。此后,应6-12个月随访一次。 男性:酮睾替代诊疗 IHH确诊后若患者暂无生育需求,酮睾替代诊疗可促进男性化表现。初始口服十一酸酮睾胶丸40mg1/日~40mg3/日,或十一酸酮睾针125mg肌注1/月。6个月后增加到成人剂量:十一酸酮睾胶丸,80mg2/日~80mg3/日或十一酸酮睾针250mg肌注1/月;此方案逐渐增加酮睾剂量,模拟正常青春发育过程,让患者逐渐出现男性化表现,避免酮睾升高过快导致痛性有反应。 小于18岁而因小阴部就诊患者:短期小剂量酮睾诊疗(十一酸酮睾胶丸,垂体泵1年要多少钱,40mg1~2/日,3个月),有助于阴部增大接近同龄人,一般不影响骨龄和成年终身高。 口服十一酸酮睾胶丸,以乳糜微粒形式通过肠道淋巴管吸收,因此宜在餐中或餐后即刻服用。进食富含脂肪的食物,有助于药物吸收。 十一酸酮睾注射制剂为油性制剂,深部肌肉注射后,油滴内的十一酸酮睾被逐渐吸收入血,因此一次注射可维持较高酮睾水平达一个月时间。 效果:用药6个月后可有明显男性化表现,2-3年后可接近正常成年男性化水平。 随访:起始2年,2-3个月随访一次,监测第二性征、睾丸体积、促性腺素激和酮睾变化。此后可每年1次常规体检,包括身高、体重、睾丸体积、促性腺素激、酮睾、列前腺超声和PSA、血红蛋白和骨密度;如睾丸体积有进行性增大,应停药观察,警惕下丘脑-垂体-性腺轴功能逆转为正常的可能性。 此诊疗方案相当于代替睾丸的工作,垂体泵多钱,诊疗费用平均100元/月。 ? ? ?方法三:GNRH脉冲泵疗法? ? ??◆诊疗3天后,LH和FSH水平迅速提高,并随脉冲注射出现相应的脉冲波动。 ◆诊疗12周后,青春期开始启动(即LH/FSH>0.7),垂体规律释放LH/FSH脉冲,垂体泵,性腺发育,性素激水平升高,性征变化。? ? ??◆诊疗24周后,男性睾丸增大、阴部增长增粗,晨勃次数、有反应频率均明显增加,垂体泵戈那瑞林泵年龄, ? ?明显改善有 ? 和精子产生;女性出现规律月经来潮,有排卵和黄体生成。? ? ??◆根据2002年AACE诊断标准,初次诊断为lHH患者 ◆戈那瑞林兴奋试验后LH大于基础值3倍以上,且>1mIU/ml;FSH大于基础值2倍,且>1mlU/ml ◆已诊断为IHH的患者,停用HCG、HMG、雄素激或雌、孕素激人工周期等药物诊疗至少1个月 ? ? ?目前国内限于GNRH脉冲泵,这种方法适合大部分垂体能正常工作的患者。相当于随身携带一个小型自动输液器。较为理想和符合性腺轴工作原理的诊疗,它采用GnRH脉冲式注射泵皮 ? 射,可刺激垂体释放FSH、LH,进而刺激睾丸发育,分泌雄素激和产生精子。优点是较接近常人的内分泌规律。缺点是肚子上一直挂着个针头和泵,还要经常换药、材料,并且GNRH脉冲泵在国内价格2.98万,每个月还要接近1000元的费用。 垂体泵戈那瑞林泵年龄,垂体泵,济南泉信由济南泉信医疗器械有限公司提供。行路致远,砥砺前行。济南泉信医疗器械有限公司(www.wholeheart.cn)致力成为与您共赢、共生、共同前行的战略伙伴,更矢志成为医药、保健项目合作较具影响力的企业,与您一起飞跃,共同成功! 产品:济南泉信供货总量:不限产品价格:议定包装规格:不限物流说明:上门服务交货说明:按订单