? ?青春期，本身就伴随着大哭，大笑，放浪形骸。在青春期的我们也总是盼望着有属于自己的生活和朋友圈。由此我也真切盼望着青春期的到来，享受年轻人应该有的精彩。但是随着我月经初潮的迟迟未到，我的母亲却因此着急起来。于是关于我和GnRH脉冲泵的故事便开始了。 ? ?邻居家的小芳比我小一岁，乳房却已经发育了而且还有了月经初潮，而我不仅乳房没有发育，更是一次也没有来月经，伴随着时间的流逝，我的母亲越来越着急起来，我也因此自卑起来。生怕我不是花季少女，而是一个怪物。于是父母带我开始了寻医问药之旅。通过一番艰难的就诊，我才知道我患有罕见的卡尔曼氏综合征，而正是这种病症让我不能像其他女孩一样享受青春期带来的美好与精彩，也无 ? ?其他女孩一样完成一个女孩的精彩蜕变。随后我和母亲也了解到，卡尔曼氏综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺素激性性腺功能减退症，是一种临床基因突变及具有遗传异质型的疾病，而且这种罕见的疾病不仅女生会得男生也会得，较突出的表现就是青春期无第二性征的发育。 ? ?想到从小被父母当做掌上明珠的我，竟然得了这种病，让我绝望又害怕，但是母亲坚毅的目光告诉我，花多少钱也得治好。于是父母利用各种人脉多方打听到济南泉信公司，了解到他们公司经营的GnRH脉冲泵，这种GnRH脉冲泵正好可以我的病症，于是我们马上来到了济南泉信公司打听详细的情况。通过咨询我们了解到目前较有效的疗法是GNRH脉冲泵诊疗。采用脉冲泵皮下输注GNRH，模拟GNRH生理分泌模式，促进垂体前叶促性腺素激的合成与释放，进而促进女性卵细胞的发育与排卵。 ? ?现在的我已经使用GnRH脉冲泵将近一年多了，目前已经越来越小女孩了，不仅乳房已经发育了，GnRH脉冲泵要长期使用?，月经也来了。感谢济南泉信公司，感谢GnRH脉冲泵，感谢科技的发展，感谢我的父母，让我在青春期绽放花季少女应有的精彩。?? ?? ? ?方法一：素激替代诊疗 女性：雌孕素激替代诊疗 尽量模拟正常青春发育过程补充性素激。参考方案：起始小剂量雌素激（戊酸雌二醇0.5-1mg1/日）6-12个月；然后增加雌二醇剂量（戊酸雌二醇2mg1/日）6-12个月；如乳腺发育和子宫大小（超声）接近或达到成年女性水平，随后可行周期性雌孕素激联合诊疗（戊酸雌二醇2mg1/日×11天，戊酸雌二醇2mg+醋酸环丙孕酮1mg×10天，停药期间可有撤退性阴部出血）。 诊疗的前2年，间隔2-3个月随访一次，观察乳腺和子宫大小变化。此后，应6-12个月随访一次。 男性：酮睾替代诊疗 IHH确诊后若患者暂无生育需求，酮睾替代诊疗可促进男性化表现。初始口服十一酸酮睾胶丸40mg1/日～40mg3/日，或十一酸酮睾针125mg肌注1/月。6个月后增加到成人剂量：十一酸酮睾胶丸，GnRH脉冲泵使用几年，80mg2/日～80mg3/日或十一酸酮睾针250mg肌注1/月；此方案逐渐增加酮睾剂量，模拟正常青春发育过程，让患者逐渐出现男性化表现，避免酮睾升高过快导致痛性有反应。 小于18岁而因小阴部就诊患者：短期小剂量酮睾诊疗（十一酸酮睾胶丸，40mg1~2/日，3个月），有助于阴部增大接近同龄人，一般不影响骨龄和成年终身高。 口服十一酸酮睾胶丸，以乳糜微粒形式通过肠道淋巴管吸收，因此宜在餐中或餐后即刻服用。进食富含脂肪的食物，有助于药物吸收。 十一酸酮睾注射制剂为油性制剂，深部肌肉注射后，油滴内的十一酸酮睾被逐渐吸收入血，因此一次注射可维持较高酮睾水平达一个月时间。 效果：用药6个月后可有明显男性化表现，2-3年后可接近正常成年男性化水平。 随访：起始2年，2-3个月随访一次，GnRH脉冲泵，监测第二性征、睾丸体积、促性腺素激和酮睾变化。此后可每年1次常规体检，包括身高、体重、睾丸体积、促性腺素激、酮睾、列前腺超声和PSA、血红蛋白和骨密度；如睾丸体积有进行性增大，应停药观察，警惕下丘脑-垂体-性腺轴功能逆转为正常的可能性。 此诊疗方案相当于代替睾丸的工作，诊疗费用平均100元／月。 GnRH脉冲泵_ GnRH脉冲泵怎样_济南泉信(商家)由济南泉信医疗器械有限公司提供。济南泉信医疗器械有限公司（www.wholeheart.cn）是从事“内分泌系列产品,体外诊断试剂”的企业，公司秉承“诚信经营，用心服务”的理念，为您提供的产品和服务。欢迎来电咨询！联系人：卢军。 产品：济南泉信供货总量：不限产品价格：2.98万包装规格：不限物流说明：送货上门交货说明：按订单
