法洛四联症 -无忧生活网

法洛四联症

法洛四联症，是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。 本病是最常见的紫绀型先天性心脏病。只有心室间隔缺损、肺动口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛四联症。 病理解剖 本病的心室间隔缺损位于心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，而以右心室漏斗部型狭窄居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。 在20~25%的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉干永存。 本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时，称为法洛五联症，其临床表现与法洛四联症相仿。本病还可合并右位心、左位上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。 病理生理 由于肺动脉口狭窄造成血液入肺的障碍，右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而动静脉血在主动脉处混合后被送达身体各部位，造成动脉血氧饱和度显著降低，出现紫绀并继发红细胞增多症。 肺动脉口狭窄程度轻的病人，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压力亦增高，肺动脉则降低。 临床表现 （一）症状 主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。 病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至癫痫抽搐。其他并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。 （二）体征 可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。 胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比，因为狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其他不同处，尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者，此杂音几乎消失，而可出现连续性杂音（为支气管血管与肺血管间的侧枝循环或合并的未闭的动脉导管所引起）。 非典型的法洛四联症和肺动脉口狭窄程度较轻，而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第3、4肋间听到右心室间隔缺损引起的收缩期杂音。 肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音（由主动脉瓣区第二心音传导过来）。主动脉瓣区可听到收缩期喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹部可有抬举性搏动。 实验室检查 （一）X线检查： 心影正常或稍大，肺血减少，肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，升主动脉增宽。 （二）心电图检查： 心电图显示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区各导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。 （三）超声心动图检查： 见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。 超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。 （四）心脏导管检查： 右心导管检查可有下列发现： 1、肺动脉口狭窄，可引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差。分析压力曲线的形态，可帮助确定狭窄的类型。 2、心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。 3、动脉血氧饱和度降低至89%以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。 4、心室间隔缺损较大，而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。 （五）选择性心血管造影： 通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型，此外，还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。 右心导管和择性心血管造影能进一步明确解剖畸形特点，帮助制定适宜的手术治疗方案，目前仅用于诊断尚不明确或解剖畸形严重的病人。 （六）磁共振断层显像： 显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔有缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉环亦可见狭窄。 （七）选择性指示剂稀释曲线测定： 通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素C等），在周围动脉记录指示剂稀释曲线（用耳血氧计或铂电极系统等），可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时纪录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右向左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则纪录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。 （八）血常规检查： 红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高，且与发绀成正比。动脉血氧饱和度降低。重度发绀病人的血小板计数和全血纤维蛋白原均明显减少，血小板收缩能力差，凝血时间和凝血酶原时间延长。 诊断和鉴别诊断 本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其他有紫绀的先天性心脏病相鉴别。 （一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法洛三联症）：本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第2肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第2心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。心电图中右心室劳损的表现较明显。右心导管检查，选择性指示剂稀释曲线测定或选择性心血管造影，发现肺动脉口狭窄属瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以确立诊断。 （二）艾森曼格综合症：心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭的病人发生严重的肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森曼格综合症。本综合症紫绀出现晚；肺动脉瓣区有收缩期喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进并可分裂，可有吹风样收缩期杂音；X线检查可见肺动脉总干弧明显凸出，肺门血管影粗大而肺野血管影细小；右心导管检查发现肺动脉显著高压等，可资鉴别。 （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁：埃勃斯坦畸形时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。心前区常可听到4个心音；X线示心影增大，常呈球形，右心房可甚大；心电图示右心房肥大与右束支阻滞；超声心动图和选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以确立诊断。三尖瓣闭锁时，三尖瓣口完全不通，右心房的血液通过未闭卵圆孔或心房间隔缺损进入左心房，经二尖瓣入左心室，再经心室间隔缺损或未闭的动脉导管到肺循环。X线检查可见右心室部位不明显，肺野清晰。心电图有左心室肥大表现。超声心动图和选择性右心房造影可确立诊断。 （四）大血管错位：完全性大血管错位时，肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著增大，X线片示肺部充血。超声心动图和选择性右心室造影可确立诊断。 不完全大血管错位中右心室双出口，病人的主动脉和肺动脉均从右心室发出，常伴有心室间隔缺损，X线片示心影显著增大、肺部充血，超声心动图和选择性右心室造影可确立诊断。如同时有肺动脉瓣口狭窄，则鉴别诊断甚困难。 （五）动脉干永存：动脉干永存时，只有一组半月瓣，跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出，常伴有心室间隔缺损。法洛四联症病人中如肺动脉口病变严重，形成肺动脉与肺动脉瓣闭锁时，其表现与动脉干永存类似，称为假性动脉干永存。要注意两者的鉴别。对此，超声心动图和选择性右心室造影很有帮助。 治疗 基本上所有患者迟早都要进行手术治疗。肺动脉狭窄程度决定病症的严重性及手术的迫切性。肺动脉发育极其不足，则只可先做姑息性手术。本病的手术治疗有姑息性和矫治性两种： 1、手术适应证：矫治手术的目的是疏通肺动脉狭窄，修补室间隔缺损。矫治手术的必备条件为足够的左心室舒张末期容量和两侧肺动脉发育良好。目前已有越来越多的外科医生主张有症状的新生儿和婴儿应采取一期矫治手术。对无症状或症状轻者，1~2岁时施行择期手术。 姑息手术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创造条件。以往新生儿与婴儿法洛四联症矫治手术死亡率较高，姑息手术应用较多。目前矫治手术疗效改善，姑息手术仅用于左心室容量太小、两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。 无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。 2、手术方法： （一）姑息手术： 在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。 姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可为将来做纠治性手术创造条件。姑息性手术的常见并发症为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤等。 （二）矫治手术： 在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。 矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、残余室间隔缺损和心律失常等。 预后 本病常并发脑血栓、脑脓肿、细菌性心内膜炎和高血压，故预后差，多数病人在20岁以前死亡。死亡原因包括心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、脑脓肿、肺部感染等。

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